Waterhouse Friedrichsen sindrom

Sinonimi

Adrenalna apopleksija (odpoved Nadledvične žleze zaradi krvavitve ali okvare žil) suprarenalna apopleksija

Opredelitev in uvod

Sindrom Waterhouse-Friedrichsen je eden Šok stanje skozi toksine (bakterijski strupi)ki jih proizvajajo bakterije.
Obstaja izjemna poraba koagulacijskih faktorjev (porabna koagulopatija) in smrt tkiva (hemoragična nekroza) nadledvične skorje, ponavadi kot posledica bakterijska zastrupitev s krvjo (Meningokokna sepsa).

Porazdelitev frekvenc

V okolici se pojavlja Waterhouse-Friedrichsen sindrom 10 do 20% bolnikov z meningokokno sepso.
The Smrtnost (Smrtonosnost) je zelo velika in laže pri do 90%, kljub zdravljenju. Če ga ne zdravimo, je sindrom Waterhouse-Friedrichsen vedno usoden.
Starostni vrhunec je še vedno v starosti malčkov, vendar so tudi mladostniki zdaj pogosteje prizadeti, kar kaže na to Število novih primerov (Incidenca) počasi do odraslosti premik proti.

vzroki

Sindrom Waterhouse-Friedrichsen povzroča množično razširjanje Toksini od povzročitelja bakterije izzval. To so večinoma meningokoki. Pnevmokoki in Haemophilus influenzea lahko sprožijo tudi to resno klinično sliko.
Sprostitev toksinov vodi v množično aktiviranje koagulacijskih faktorjev v kri.
Torej jih je zelo veliko Trombi ki vodijo do okluzije posod, po drugi strani pa se zaradi velike porabe koagulacijskih faktorjev na drugih območjih pojavijo obsežne krvavitve. Te se pojavljajo v koža, Sluznica in notranji organi.
Bolniki pridejo v enega Šok situacija in krvavejo do smrti. Poleg tega obstaja endotoksinski šok, ki vodi do funkcionalnih omejitev v jetra, Ledvice in Nadledvične žleze in Pljuča vodi.

Simptomi sindroma Waterhouse Friedrichsen

Klinično pride zraven Waterhouse Friedrichsen sindrom do obsežne krvavitve v koža, t.i. Petechiae.

Tudi brcajte Krvavitev sluznice in intravitalno Pege smrti naprej. To so hladna, živa področja kože, kjer je zastala kri.
Poleg tega obstajajo različni znaki Waterhouse Friedrichsen sindroma Šoki. The Ledvice prenehati delovati, tj. izločanja urina je zelo malo ali ga sploh ni. Poleg tega pride Zasoplost, skozi šok Pljuča, in enemu Porumenela bolnika, iz šok jeter.
Ali so možganske žile Trombi preseljeni, se pojavijo nevrološke nepravilnosti. To vključuje krči in Zaspanost.

Pomembno

Običajno se ti simptomi razvijejo v nekaj urah.

diagnoza

Simptomi (klinična slika) so pomemben kazalnik, saj je treba Waterhouse-Friedrichsen sindrom zdraviti čim hitreje.
Zato je kombinacija velikega števila majhnih krvavitev na koža (Petechiae), vročina in driska pomislite na Waterhouse-Friedrichsen sindrom.
v kri različni testi koagulacije in fibrinolize so vidni, saj množično uživamo vse faktorje strjevanja.
Poleg tega je število belih krvnih celic (levkocitov) in Trombociti.

terapija

Pomembno je to antibiotična terapija začeti čim prej.
To se običajno naredi Penicilin G in Cefotaksim izkoriščen.
Poleg tega Šok stanješok bolnika se borijo. To pomeni, da se mora tekočina dovajati po žilah, da bi nadomestili pomanjkanje volumna.
Poleg tega je treba zagotoviti prezračevanje, uravnotežiti kislinsko-bazno ravnovesje in elektrolitsko ravnovesje.
Če je velika krvavitev v ospredju, lahko Trombocitni koncentrati in Sveža plazma upravlja.

profilaksa

Obstajajo proti cepljenju ni skupina Meningokoki, ki so najpogostejši vzrok sindroma Waterhouse-Friedrichsen in se pojavljajo pri nas.
Proti Pnevmokoki in Haemophilus influenzea lahko po drugi strani cepiti. Vsebujejo jih 6-kratno cepivo, ki ga lahko dajemo od 3. meseca življenja.
Še vedno bodi protitelo proti meningokokom, ki so se naravno oblikovali v življenju, ki nato ščitijo pred invazijo in tako naredijo bolezen razmeroma redko.

Povzetek

Kljub redkosti je Waterhouse-Friedrichsenov sindrom zelo nevarna klinična slika, ki je zelo pogosto smrtna tudi pri intenzivni medicinski terapiji.
Najpomembnejša za preživetje pacienta je čim prej postavljena diagnoza, na katero se takoj začne enota intenzivne nege in zdravljenje z antibiotiki se mora povezati.