Mitohondrije

opredelitev

Vsaka telesna celica ima določene funkcionalne enote, tako imenovane celične organele. So majhni organi celice in tako kot veliki organi imajo dodeljena področja odgovornosti. V celične organele spadajo mitohondriji in ribosomi.

Funkcije organskih celic so različne; nekateri proizvajajo gradbeni material, drugi skrbijo za red in pospravljajo "smeti".
Mitohondriji so odgovorni za oskrbo z energijo. Ustrezni izraz "elektrarne celice" uporabljajo že več let. V njih se združijo vsi potrebni sestavni deli za pridobivanje energije, da se proizvedejo dobavitelji biološke energije za vse procese z uporabo celičnega dihanja.

Vsaka celica v telesu ima povprečje 1000-2000 posameznih mitohondrijev, tako da predstavljajo približno četrtino celotne celice. Več energije celica potrebuje za svoje delo, več mitohondrije ima običajno.
Zato so živčne in senzorične celice, celice mišic in srčne mišice med tistimi, ki so bogatejše za mitohondrije kot druge, saj njihovi procesi tečejo skoraj stalno in so izjemno energijsko intenzivni.

Ilustracija mitohondrijev

1. Mitohondrije
2. Celično jedro -
   Jedro
3. Osnovno telo -
   Nucleolus
4. citoplazma
5. Celična membrana -
   Plasmallem
6. Pore ​​kanal
7. Mitohondrijska DNA
8. Medmembranski prostor
9. Robizoni
10. matrica
11. Granule
12. Notranja membrana
13. Krista
14. Zunanja membrana

Pregled vseh Dr-Gumpert slik najdete na: medicinske ilustracije

Struktura mitohondrija

Struktura mitohondrija je v primerjavi z drugimi celičnimi organeli precej zapletena. Velikosti so približno 0,5 µm, lahko pa tudi večje.

Mitohondrij ima dve lupini, tako imenovano zunanjo in notranjo membrano. Membrana ima velikost približno 5-7 nm.

Več o tem preberite na: Celična membrana

Te membrane so različne. Zunanja je ovalna kot kapsula in prepustna za snovi skozi številne pore. Notranjost na drugi strani tvori oviro, vendar lahko selektivno pušča snovi v in zunaj po številnih posebnih kanalih.
Druga posebnost notranje membrane v primerjavi z zunanjo membrano je njeno zlaganje, ki zagotavlja, da notranja membrana štrli v notranjost mitohondrije v nešteto ozkih vdolbinah. Tako je površina notranje membrane bistveno večja od površine zunanje.
Ta struktura ustvarja različne prostore v mitohondriju, ki so pomembni za različne korake ustvarjanja energije, vključno z zunanjo membrano, prostor med membranami, vključno z vdolbinicami (tako imenovane Christae), notranjo membrano in prostor znotraj notranje membrane (t.i. Matrica, obdaja jo le notranja membrana).

Različne vrste mitohondrijev

Znane so tri različne vrste mitohondrijev: križnični tip, vrsta kriz in tip tubul. Delitev je narejena na podlagi vdorov notranje membrane v mitohondrijski notranjosti. Glede na to, kako izgledajo te vdolbine, lahko določite vrsto. Te gube služijo povečanju površine (več prostora za dihalno verigo).

Tip cristae ima tanke črtaste vdore. Cevasti tip ima cevaste invazije, križni tip pa ima cevaste vdore, ki imajo majhne izrastke.

Vrsta Critae je najpogostejša. Cevasti tip predvsem v celicah, ki proizvajajo steroide. Tip sakulus najdemo le v coni nadlahtnice nadledvične skorje.

Občasno se omenja četrti tip: tip prizme. Vpadi vrste so videti trikotni in se pojavljajo samo v posebnih celicah (astrociti) jeter.

Mitohondrijska DNA

Mitohondriji poleg celičnega jedra kot glavnega mesta shranjevanja vsebujejo lastno DNK. To jih naredi edinstvene v primerjavi z drugimi celičnimi organeli. Druga posebnost je, da je ta DNK v obliki tako imenovanega plazmida in ne, kot v celičnem jedru, v obliki kromosomov.
Ta pojav je mogoče razložiti s tako imenovano teorijo o endosimbiontu, ki pravi, da so bile mitohondrije že v pradavnini živele lastne celice. Te prvinske mitohondrije so v nekem trenutku pogoltnili večji enocelični organizmi in od takrat naprej so opravljali svoje delo v službi drugega organizma. To sodelovanje je delovalo tako dobro, da so mitohondriji izgubili lastnosti, ki jih označujejo kot neodvisno obliko življenja in so se vključili v življenje celic.
Drugi argument v prid tej teoriji je, da se mitohondrije delijo in rastejo neodvisno, ne da bi potrebovali informacije iz celičnega jedra.
Mitohondriji so s svojo DNK izjema za preostali del telesa, saj mitohondrijska DNK strogo podedujemo od matere. Dobavljajo se z materino jajčno celico, tako rekoč, in se med razvojem zarodkov delijo, dokler vsaka celica v telesu nima dovolj mitohondrijev. Njihov DNK je identičen, kar pomeni, da lahko materinske črte dedovanja zasledimo že dolgo.
Seveda obstajajo tudi genetske bolezni mitohondrijske DNK, tako imenovane mitohondropatije. Vendar se te lahko prenašajo le z matere na otroka in so na splošno izjemno redke.

Katere so posebnosti dedovanja mitohondrijev?

Mitohondrije so celica, ki je izključno na materini strani (mater) je podedovana. Vsi otroci matere imajo enako mitohondrijsko DNK (skrajšano na mtDNA). To dejstvo lahko uporabimo v genealoških raziskavah, na primer z uporabo mitohondrijske DNK, da ugotovimo, ali družina pripada ljudem.

Poleg tega mitohondriji s svojo mtDNA niso podvrženi nobenemu strogemu mehanizmu delitve, kot je to primer z DNK znotraj našega celičnega jedra. Medtem ko se to podvoji in nato natančno 50% prenese v hčerinsko celico, se mitohondrijska DNK v času celičnega cikla včasih bolj in manj replicira in tudi neenakomerno porazdeli na novo nastajajoče mitohondrije hčerinske celice. Mitohondrije običajno vsebujejo od dve do deset kopij mtDNA znotraj svoje matrice.

Čisto materinski izvor mitohondrijev lahko razložimo s svojimi zarodnimi celicami. Ker moška sperma prenaša glavo šele, ko se združi z jajčno celico, ki vsebuje samo DNK iz celičnega jedra, materinska jajčna celica prispeva vse mitohondrije za razvoj poznejšega zarodka. Rep sperme, na sprednjem koncu katere se nahajajo mitohondrije, ostane zunaj jajčeca, saj služi le premikanju semenčic.

Delovanje mitohondrijev

Izraz "elektrarne celice" pogumno opisuje delovanje mitohondrijev, in sicer pridobivanje energije.
Vsi viri energije iz hrane se v zadnjem koraku presnavljajo in pretvorijo v kemično ali biološko uporabno energijo. Ključ do tega se imenuje ATP (adenozin trifosfat), kemična spojina, ki shrani veliko energije in jo lahko z razpadom ponovno sprosti.

ATP je univerzalni dobavitelj energije za vse procese v vseh celicah, potreben je skoraj vedno in povsod. Zadnji metabolični koraki za izkoriščanje ogljikovih hidratov ali sladkorjev (tako imenovano celično dihanje, glej spodaj) in maščob (tako imenovana beta-oksidacija) potekajo v matrici, kar pomeni prostor znotraj mitohondriona.
Tu se navsezadnje uporabljajo tudi beljakovine, ki pa se v jetrih predhodno pretvorijo v sladkorje in zato tudi po celičnem dihanju. Mitohondriji so torej vmesnik za pretvorbo hrane v večje količine biološko uporabne energije.

Mitohondrijev na celico je zelo veliko, približno lahko rečemo, da ima celica, ki potrebuje veliko energije, na primer mišične in živčne celice, tudi več mitohondrijev kot celica, katere poraba energije je manjša.

Mitohondrije lahko sprožijo programirano celično smrt (apoptozo) prek lastne signalne poti (medcelične).

Druga naloga je shranjevanje kalcija.

Kaj je celično dihanje?

Celično dihanje je kemično izjemno kompleksen postopek pretvorbe ogljikovih hidratov ali maščob v ATP, to je univerzalni nosilec energije, s pomočjo kisika.
Razdeljen je na štiri procesne enote, ki so sestavljene iz velikega števila posameznih kemijskih reakcij: glikoliza, reakcija PDH (piruvat dehidrogenaza), cikel citronske kisline in dihalna veriga.
Glikoliza je edini del celičnega dihanja, ki poteka v citoplazmi, ostalo pa v mitohondrijih. Glikoliza že proizvaja majhne količine ATP-ja, tako da celice brez mitohondrijev ali brez oskrbe s kisikom lahko zadovoljijo svoje energetske potrebe. Vendar pa je ta vrsta proizvodnje energije glede na uporabljeni sladkor veliko bolj neučinkovita. Iz ene molekule sladkorja brez mitohondrijev lahko dobimo dva ATP-ja, s pomočjo mitohondrijev skupaj 32 ATP.
Struktura mitohondrijev je odločilna za nadaljnje korake celičnega dihanja. V mitohondrijskem matriksu poteka reakcija PDH in cikel citronske kisline. Vmesni produkt glikolize se aktivno transportira v notranjost mitohondrija s pomočjo transporterjev v obeh membranah, kjer ga je mogoče nadalje obdelati.
Zadnji korak pri celičnem dihanju, dihalna veriga, se nato izvede v notranji membrani in uporabi strogo ločitev prostora med membranami in matrico. Tu nastopi kisik, ki ga vdihujemo, ki je zadnji pomemben dejavnik za delujočo proizvodnjo energije.

Več o tem preberite pod Celično dihanje pri ljudeh

Kako lahko mitohondrije okrepimo v svoji funkciji?

Fizično in čustveno naprezanje lahko zmanjša delovanje našega mitohondrija in s tem našega telesa.
Mitohondrije lahko poskusite okrepiti s preprostimi sredstvi. Z medicinskega vidika je to še vedno sporno, vendar je zdaj nekaj študij, ki nekaterim metodam pripisujejo pozitiven učinek.
Uravnotežena prehrana je pomembna tudi za mitohondrije. Uravnoteženo ravnovesje elektrolitov je še posebej pomembno. Sem spadajo predvsem natrij in kalij, dovolj vitamina B12 in drugih vitaminov skupine B, omega3 maščobne kisline, železo in tako imenovani koencim Q10, ki je del dihalne verige v notranji membrani.
Zadostna vadba in šport spodbuja delitev in s tem množenje mitohondrijev, saj morajo zdaj ustvariti več energije. To je opazno tudi v vsakdanjem življenju.
Nekatere študije kažejo, da je izpostavljenost mrazu, npr. hladen tuš, spodbuja delitev mitohondrijev.
Diete, kot je ketogena dieta (izogibanje ogljikovim hidratom) ali prekinitve posta, so bolj sporne. Pred takšnimi ukrepi se morate vedno posvetovati s svojim zaupnim zdravnikom. Še posebej pri resnih boleznih, kot so Rak, pri takšnih poskusih je treba biti previden. Splošni ukrepi, kot sta vadba in uravnotežena prehrana, pa nikoli ne škodijo in dokazano krepijo mitohondrije v našem telesu.

Ali je mogoče razmnoževati mitohondrije?

Načeloma lahko organizem uravnava proizvodnjo mitohondrijev navzgor ali navzdol. Odločilni dejavnik za to je trenutna oskrba z energijo organa, v katerem se morajo množiti mitohondrije.
Pomanjkanje energije v teh organskih sistemih na koncu privede do razvoja tako imenovanih rastnih faktorjev s kaskado različnih beljakovin, ki so odgovorni za evidentiranje pomanjkanja energije. Najbolj znan je PGC –1 - α. To posledično zagotavlja, da se celice organa stimulirajo, da tvorijo več mitohondrijev, da bi preprečile pomanjkanje energije, saj lahko več mitohondrijev zagotovi tudi več energije.

V praksi je to mogoče doseči na primer s prilagoditvijo prehrane. Če ima telo na razpolago malo ogljikovih hidratov ali sladkorja za zagotavljanje energije, se telo preusmeri na druge vire energije, kot so B. maščobe in aminokisline. Ker pa je njihova predelava za telo bolj zapletena in energije ni mogoče dati na voljo tako hitro, telo reagira s povečanjem proizvodnje mitohondrijev.

Če povzamemo, lahko rečemo, da prehrana z nizkimi vsebnostmi ogljikovih hidratov ali obdobje posta, ki je povezano s treningom moči, močno spodbudi nastanek novih mitohondrij v mišicah.

Mitohondrijske bolezni

Mitohondrijske bolezni so večinoma posledica napak v tako imenovani dihalni verigi mitohondrijev. Če so naša tkiva ustrezno oksigenirana, je ta dihalna veriga odgovorna za zagotavljanje, da imajo celice na voljo dovolj energije, da lahko opravljajo svoje funkcije in se ohranjajo pri življenju.
V skladu s tem pomanjkljivosti te dihalne verige na koncu povzročijo smrt teh celic. Ta celična smrt je še posebej izrazita v organih ali tkivih, ki so odvisni od stalne oskrbe z energijo. Sem spadajo skeletne in srčne mišice, pa tudi naš osrednji živčni sistem, pa tudi ledvice in jetra.

Prizadeti se navadno pritožujejo nad hudimi bolečinami v mišicah po vadbi, imajo zmanjšane miselne sposobnosti ali lahko trpijo zaradi epileptičnih napadov. Pojavi se lahko tudi disfunkcija ledvic.

Težavnost zdravnika je, da pravilno razlaga te simptome. Ker nimajo vseh mitohondrijev v telesu in včasih niti vseh mitohondrijev v celici to moteno delovanje mitohondrijev, se lastnosti lahko od osebe do osebe zelo razlikujejo. V medicini pa obstajajo uveljavljeni bolezenski kompleksi, v katerih več organov vedno prizadene okvare.

• Pri Leigh sindrom Na primer prihaja do celične smrti na območju možganskega stebla in poškodbe perifernih živcev. V nadaljevanju tudi organi, kot so srce, jetra in ledvice, postanejo dovzetni in na koncu prenehajo delovati.
• V simptomskem kompleksu miopatije, na kratko encefalopatije, laktacidoze, epizod podobnih kapi MELAS sindrom, zadevna oseba trpi zaradi okvar celic v skeletnih mišicah in osrednjem živčevju.

Te bolezni se običajno diagnosticirajo z uporabo majhnega vzorca tkiva iz mišice. Ta vzorec tkiva se mikroskopsko pregleda zaradi nepravilnosti. Če so prisotna tako imenovana "raztrgana rdeča vlakna" (gruča mitohondrijev), so to zelo velik pokazatelj prisotnosti mitohondrijske bolezni.
Poleg tega se komponente dihalne verige pogosto pregledajo glede njihove funkcije in mitohondrijska DNA se pregleda z mutacijami z uporabo sekvenciranja.

Zdravljenje ali celo ozdravitev mitohondrijskih bolezni trenutno (2017) še ni mogoče.