Rak limfne žleze

uvod

Limfni rak opisuje degeneracijo celic v bezgavkah in limfnih tkivih, kot so v limfoidnem tkivu v črevesju, vranici ali možganih.
Obstajata dve vrsti limfnih žlez: Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom, pri čemer je slednji bistveno pogostejši (približno 85% raka limfnih žlez). Vse so opazne skozi neboleče otekanje bezgavk in večinoma tudi skozi tako imenovane B-simptome, ki so sestavljeni iz zmanjšane učinkovitosti, nočnega znojenja in neželenega hujšanja. Diagnozo potrdi vzorec tkiv in s kombinacijo kemoterapije in radioterapije so možnosti za ozdravitev precej dobre.

Sinonimi

Rak bezgavke, (maligni) limfom, Hodgkinova bolezen, ne-Hodgkinov limfom

Angleščina: rak bezgavke, rak bezgavke, limfom

opredelitev

Rak limfne žleze je ne tako redka vrsta raka, ki jo povzroči maligna (maligna) degeneracija celic iz limfni sistem nastane in na Skupina limfomov se šteje. Na Limfni sistem spadajo v Bezgavkeki so raztresene po telesu in med seboj povezane z limfnimi žilami, ki Žrelo (Tonzile), the Kostni mozeg, od Timijan, the Vranica, kot tudi limfno tkivo v črevesju (MALT), pljučih (BALT) in možganih.

Vrste raka limfnih žlez

Glede na vrsto celice, iz katere izvirajo maligne novotvorbe, obstajata približno dve skupini raka limfnih žlez:

• Hodgkinov limfom (znan tudi kot Hodgkinova bolezen), ki je poimenovan po njegovem odkritju in v katerem lahko pod mikroskopom prepoznamo tako imenovane Hodgkinove celice in celice Sternberg-Reed
• Zelo heterogena skupina ne-Hodgkinovih limfomov, ki vključujejo Burkittov limfom in Waldenströmovo bolezen.

Pri Hodgkinovi bolezni obstaja nadaljnja razdelitev na štiri podoblike, ki se razlikujejo po histološkem (t.j. tkivno podobnemu) videzu in glede na prognozo: Najpogostejši (približno 60% primerov) je nodularno-sklerozirajoči tip.
Non-Hodgkinov limfom predstavlja veliko skupino z več kot dvajsetimi različnimi raki limfnih žlez, ki se razlikujejo predvsem v celicah izvora raka.

Simptomi raka limfne žleze

Rak limfne žleze je značilen za neboleče, povečane bezgavke, ki jih ni mogoče povezati z okužbo. Pojavijo se lahko na različnih delih telesa in ponavadi vztrajajo dlje časa. Pogosto so otipljivi na vratu, v pazduhah ali v dimljah. Povečane bezgavke na predelu vratu so najpogostejše.

Več si preberite tukaj: Otekle bezgavke

Limfoma prsnega koša pogosto ne opazimo, dokler ne vzamemo rentgenskega posnetka. Če so povečane bezgavke blizu dihalnih poti, lahko med vadbo pride do razdražljivega kašlja in kašlja. Povečane bezgavke v trebuhu so manj pogoste in jih opazimo zvišana telesna temperatura.

Poleg tega je kombinacija treh simptomov klasična za to bolezen. Zdravniki to triado označujejo kot simptome B. Vključuje:

• Vročina nad 38 stopinj Celzija
• Nenamerna izguba teže za več kot 10% začetne teže v zadnjih 6 mesecih
• Nočno potenje

Pojavijo se lahko tudi utrujenost in utrujenost. Povečanje vranice je značilno za poznejši limfom. V nekaterih primerih se to čuti pod levim kostnim lokom in povečanje lahko povzroči bolečino. Bolniki opisujejo tudi srbenje, ki se lahko pojavi po vsem telesu.

Več informacij lahko najdete tukaj: Simptomi raka limfnih žlez

Simptomi limfoma Hodgkina

Jetra se lahko med boleznijo tudi povečajo, zlasti pri Hodgkinovem limfomu. To opazi bolečina v desnem zgornjem delu trebuha, ki jo sproži otekanje organa.

Drugi, manj pogost simptom, značilen za Hodgkinov limfom, je tisto, kar je znano kot alkoholna bolečina. Povečane bezgavke so boleče, če zaužijete le majhne količine alkohola.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma

Če je bolezen zelo napredovala, lahko ne-Hodgkinov limfom prizadene kostni mozeg. To je premaknjeno, tako da uničenje celic kostnega mozga lahko privede do krvavitev, povečanih okužb ali anemije.

Poleg tega se lahko pojavijo mase v ušesu, predelu nosu in grla, na koži, celotnem prebavnem traktu in v osrednjem živčevju. Ti so v klasifikaciji Ann-Arbor uvrščeni kot okužba regije zunaj bezgavke.

Multipni mielom je podvrsta ne-Hodgkinovega limfoma. Tu kosti pogosto napadejo in postanejo porozne. To bolezen lahko opazimo z bolečinami v hrbtu in spontanimi zlomi.

Simptomi pri otrocih

Hodgkinov limfom je tudi bolezen, ki se lahko pojavi v otroštvu. Pri otrocih so simptomi podobni kot pri odraslih.

Tudi tukaj so predstavljeni neboleči otekline bezgavk in simptomi B. Vendar otroci z oteklimi bezgavkami in zvišano telesno temperaturo ne bi smeli neposredno razmišljati o raku bezgavke, saj so ti simptomi značilni tudi za preprosto okužbo. Če oteklina bezgavk ali suh kašelj vztraja dlje časa, je treba pregledati zdravnika.

vzroki

Konkretni vzroki za razvoj raka limfnih žlez še vedno niso znani. Verjamemo pa, da se mora za pojav malignega limfoma zbrati več dejavnikov.

Vzroki za Hodgkinov limfom

Pri Hodgkinovi bolezni se razvijejo nenormalne celice B, katerih naloga je običajno tvorba protiteles. Te celice spadajo v skupino limfocitov in igrajo pomembno vlogo pri patogenski specifični imunski obrambi našega telesa.

Težava teh nenormalnih celic je ta, da za razliko od zdravih B celic v nekem trenutku preprosto ne propadejo, ampak kot večnamenske velikanske celice še naprej proizvajajo nenormalne, nepopolno funkcionalne B celice. Kaj povzroča, da se celice na ta način razkrajajo, še ni dokončno razjasnjeno. Vendar vplivajo dejavniki:

• Različni vplivi okolja
• Genetski parametri
• Moteni imunološki procesi

Vzroki za ne-Hodgkinov limfom

Pri ne-Hodgkinovem limfomu lahko degeneracija vpliva na vse podtipe limfocitov, ki so odgovorni za obrambo pred tujimi organizmi:

• B celice (kot pri Hodgkinovem limfomu)
• T celice
• Naravne celice ubijalke (NK celice)

Tudi pri raku bezgavke so vzroki na koncu nejasni. Toda med njimi je med drugim povezan tudi virus Eppstein-Barr (EBV). Toda približno 90% vseh odraslih ima protitelesa proti temu virusu v krvi, zato morajo v stik z njim v življenju.

Vendar le majhen delež njih dejansko razvije rak limfnih žlez, nasprotno pa je tudi nekaj bolnikov brez protiteles proti EBV. Kot edini sprožilec torej ne more biti.

Več informacij najdete tudi tukaj: Virus Epstein-Barr

Drugi možni virusi, kot je HIV, pa tudi genetski vplivi, avtoimunske bolezni (kot je Sjögrenov sindrom), kemične snovi (npr. Insekticidi) ali bakterijske okužbe (npr. S patogenom Helicobacter pylori, so obravnavani kot možni vzroki bolezni.

diagnoza

Ni redkost, da se rak bezgavke odkrije slučajno med rutinskim pregledom. Diagnoza se začne s podrobnim fizičnim pregledom. Nato se iz otekle bezgavke odvzame vzorec tkiva (biopsija) in ga mikroskopsko pregleda.

Za natančnejšo oceno širjenja raka lahko uporabimo različne tehnike slikanja:

• Računalniška tomografija (CT)
• Magnetna resonančna tomografija (MRI)
• Skeletna scintigrafija
• Pozitronska emisijska tomografija (PET)
• Ultrazvočni

Na primer, lahko bi ga prepoznali, ali je okužen kostni mozeg ali jetra ali pa se je rak že razširil in opazimo metastaze.

Več o tem preberite pod: Diagnoza raka limfnih žlez

Histološki pregled

S pomočjo histološkega pregleda odstranjenega tkiva lahko zdravnik v mnogih primerih natančno poda izjavo o vrsti in klasifikaciji raka limfne žleze. Velikanske celice Sternberg-Reed in Hodgkinove celice na primer veljajo za očiten dokaz Hodgkinove bolezni. Jetra in kostni mozeg sta tudi tkiva, ki ju lahko uporabimo za biopsijo.

Krvna slika

Krvna slika v Hodgkinovem limfomu kaže absolutno zmanjšanje števila limfocitov, ki so podskupina belih krvnih celic. To zmanjšanje je zaznati le pri približno četrtini bolnikov v zgodnjih fazah bolezni in pri skoraj vseh bolnikih v kasnejših fazah.

Pri približno tretjini bolnikov se zvišajo tudi eozinofilni granulociti, ki spadajo tudi med bele krvničke. Poleg tega se poveča hitrost usedanja, kar je nespecifičen parameter vnetja.

Pri ne-Hodkinih limfomih je glavni cilj krvne slike ugotoviti, ali je v kostnem mozgu že prišlo do sprememb, kar je razvidno iz števila krvnih celic. Poleg tega lahko s pomočjo posebnih biokemičnih metod v krvi ugotovimo, kateri ne-Hodgkinov limfom je najverjetnejši.

Več o izpitni metodi preberite tukaj: Krvna slika

Ultrazvočni

Pri raku bezgavk se ultrazvok uporablja predvsem za pregled trebuha, da bi poiskali povečane bezgavke ob velikih posodah. Limfne vozle na predelih vratu, pazduh in dimelj lahko pregledate tudi z ultrazvokom, vendar tu v primerjavi s pregledom palpacije ni nobene prednosti.

terapija

Terapija Hodgkinovega limfoma

Pri Hodgkinovem limfomu je pristop terapije vedno zdravljenje bolezni in odstranjevanje tumorskih celic v treh mesecih. Terapija vedno temelji na kemoterapiji in sevanju.

Več informacij najdete tukaj: Izvajanje kemoterapije

V stopnjah I in II se hkrati z lokalnim sevanjem bezgavk izvajata dva cikla kemoterapije s štirimi snovmi (shema ABVD). Če so prisotni določeni dejavniki tveganja, sta poleg sevanja dana dva cikla druge kombinacije 6 kemoterapevtskih zdravil (shema BEACOPP), ki ji sledita dva cikla sheme ABVD.

Če je v predelu prsnega koša velik ali tumor III ali IV po Ann-Arboru, se zdravljenje najprej izvede s 6 cikli sheme BEACOPP pred obsevanjem, nato pa se obseva preostalo tumorsko tkivo. Vendar se režima BEACOPP ne sme uporabljati pri bolnikih, starejših od šestdeset let.

Morda vas zanima tudi: Neželeni učinki kemoterapije

Terapija ne-Hodgkinovega limfoma

V skupini limfomov, ki niso Hodgkini, ločimo med vrstami visokega in nizkega razreda, to je glede na to, kako maligni so ustrezni podformi raka limfne žleze.

Nehodgkin limfom nizke stopnje v stopnjah I in II samo obsevamo in ga tako lahko ozdravimo. V stopnjah III in IV nizkocenovnih malignomov lahko sklepamo, da se rak bezgavke razširi po celotnem telesu, tako da je cilj terapije le ublažiti simptome in izboljšati kakovost življenja. To se obvladuje z aktivnim spremljanjem raka ali pa se lahko daje kemoterapija. To pogosto ni zelo učinkovito, saj se nizkocelične oblike le počasi delijo in zato niso dobra tarča za kemoterapijo.

Zelo maligne ne-Hodgkinove limfome zdravimo v vseh fazah s kemoterapijo iz štirih različnih snovi (shema CHOP). Tu je terapevtski cilj vedno zdravilo.

Nekatere posebne oblike oblik raka limfne žleze ponovno zdravimo z drugimi režimi terapije, kot so primarni možganski limfom, kronična limfna levkemija in multipli mielom.

Več informacij najdete tukaj: Zdravljenje limfnega raka

napoved

Prognoza Hodgkinovega limfoma

Prognoza za Hodgkinov limfom je zelo dobra. Po petih letih je 80 do 90% vseh bolnikov še vedno živo, ne da bi se bolezen vrnila. Pri otrocih je ta stopnja še višja, pri več kot 90% preživelih bolnikov pri petih letih.

Dve tretjini recidivov se pojavi v prvem letu po zaključku terapije, več kot 99% v prvih petih letih. To pomeni, da je strukturirana nadaljnja oskrba v prvih petih letih po terapiji zelo pomembna za odkrivanje ponovitve bolezni v zgodnji fazi.

Tveganje za drugi rak pa se poveča s terapijo z več kemoterapevtskimi zdravili in sevanjem. Približno 10-20% bolnikov dobi drugi tumor v življenju, pogosto 30 let pozneje. Tipični sekundarni tumorji so:

• Rak na dojki
• Rak ščitnice
• Akutna mieloidna levkemija

Prisotnost simptomov B kaže na slabšo prognozo.

Prognoza ne-Hodgkinovega limfoma

Napovedi za ne-Hodgkinove limfome ni mogoče določiti na splošno za vse podtipe te skupine. V veliki meri je odvisno od obnašanja posamezne vrste. V nadaljevanju so podane napovedi za nekatere običajne ne-Hodgkinove limfome.

1. Difuzni velikocelični B ne-Hodgkinov limfom ima 5-letno stopnjo preživetja od 60% do 90%, odvisno od genetskih značilnosti. Negativno vplivajo na prognozo:

• Visoka starost
• Slabo splošno stanje
• Stopnje III in IV v Ann-Arboru
• Vključenost zunaj bezgavk

2. Folikularni limfom ima v času diagnoze povprečno stopnjo preživetja približno 10 let.

3. Manfalni celični limfom ima še slabšo prognozo, povprečni čas preživetja je približno 5 let.

4. Prognoza multiplega mieloma je odvisna od številnih dejavnikov. V najboljšem primeru je pri mladih bolnikih z optimalno terapijo stopnja preživetja po 10 letih 50-odstotna.

5. Burkittov limfom vodi v smrt v nekaj mesecih, če je diagnosticiran pozno in če je zdravljenje neustrezno. Če ga prepoznamo in zdravimo v zgodnji fazi, je možnost preživetja v naslednjih 10 letih približno 90%. Če je pri postavitvi diagnoze prizadetih več organov, se ta možnost preživetja spusti pod 50%. Žal se pri Burkittovem limfomu pogosto pojavljajo sekundarni tumorji, kar negativno vpliva tudi na prognozo.

6. Mygosis fungoides kaže dobro prognozo le v zelo zgodnji fazi zaradi svoje zelo počasne rasti. Če tumor kaže čezmejno rast, je prognoza zelo slaba.

7. Sézaryjev sindrom lahko skozi leta kaže ugoden potek. Če pa je določena stopnja presežena, pride do poslabšanja zelo hitro, pogosto s smrtnim izidom.

Obdobja

Stopnje limfnega raka temeljijo na klasifikaciji Ann-Arbor v 4 stopnjah.

Če so prizadete le bezgavke, se na stopnjah I-III dodeli dodatek N. Če so prizadeta druga področja zunaj bezgavk, se na stopnjo doda dodatek E (za ekstranodalno). Poleg tega lahko prisotnost B simptomov označite z B, medtem ko je odsotnost teh simptomov označena z A.

I. stopnja

Obstaja prizadetost bezgavke ali prizadetost sosednjega območja zunaj bezgavk (zunajbolna bolezen). V tem primeru bi bila vranica tudi del bezgavke, saj je eden od organov imunskega sistema, tako kot bezgavke.Na primer, sosednje regije so lahko prsna stena, perikard ali pljuča.

Ekstranadna infestacija povzroči migracijo raka limfne žleze na sosednje strukture. Pomembno je razlikovati, ali je zaradi bližine bezgavk prizadeta regija zunaj bezgavk ali je razširjena na večje razdalje. V drugem primeru bi samodejno govorili o stopnji IV.

II. Stopnja

V fazi II sta vključeni dve ali več regij bezgavk ali sosednjih regij zunaj bezgavk. Ti so locirani bodisi nad ali nad membrano. V fazi II so na primer prizadete bezgavke v pazduhi in vratu ali v dimljah in trebuhu.

III. Stopnja

Faza III vključuje tudi dve ali več regij bezgavk ali drugih sosednjih regij zunaj bezgavk. Tu se okužene žarišča nahajajo nad IN pod diafragmo.

Stopnja IV

V četrti fazi je rak bezgavke prizadel vsaj en organ, ki ne spada v imunski sistem. To pomeni, da na primer, če jetra prizadene sama, takoj vodi v stopnjo IV, ne glede na to, ali so bezgavke tudi nenormalne ali ne.

Možnosti za ozdravitev

Možnosti za ozdravitev od Hodgkinovega limfoma

Pri Hodgkinovem limfomu se kurativna terapija izvaja v vseh fazah, kar pomeni, da je cilj terapije bolezen ozdraviti v vseh fazah. Zato so tudi možnosti za okrevanje v tej podskupini dobre.

Če se rak bezgavke po končani terapiji ponovi (ponovitev), se možnosti za ozdravitev spremenijo. Ti recidivi se pogosto pojavijo v prvih petih letih po zaključenem začetnem zdravljenju.

• V primeru ponovitve v prvih treh mesecih je možnost okrevanja le približno 20%
• V primeru ponovitve po prvih treh mesecih je možnost za ozdravitev približno 30%
• S še kasnejšimi recidivi je možnost okrevanja celo okoli 50%

Zato je mogoče povzeti, da ima ponovitev večjo možnost za ozdravitev, če pride pozno.

Možnosti za ozdravitev od ne-Hodgkinovega limfoma

V skupini ne-Hodgkinovih limfomov je slika nekoliko bolj raznolika. Tu je treba razlikovati, ali je vrsta raka limfne žleze močno maligna, tj. Hitro rastoča ali počasi rastoča nizko-maligna podvrsta.

Podvrsta nizke stopnje je mogoče ozdraviti le v zgodnjih fazah. Ker je hitrost rasti zelo počasna, kemoterapija ni tako učinkovita. V kasnejših fazah podskupine z nizko stopnjo zdravja skoraj ni možnosti za ozdravitev in nanjo ne vidimo terapevtskega cilja. Vendar pa je življenjsko dobo desetletij mogoče doseči s sodobnimi koncepti terapije.

Zelo maligni limfomi, ki niso Hodgkini, rastejo veliko hitreje kot njihovi kolegi in jih je zato težko zdraviti s kemoterapijo. Zdravilo lahko domnevamo tukaj v zgodnjih fazah. V poznih fazah so možnosti za okrevanje okoli 60%.

Več informacij najdete tukaj: Možnosti za ozdravitev od limfnega raka

frekvenco

Rak limfne žleze je eden izmed 10 najpogostejših rakavih obolenj v Nemčiji in načeloma lahko v ne glede na starost se pojavijo. Hodgkinova bolezen ima dva tako imenovana starostna vrha: po eni strani je zelo pogosta pri zlasti mladih moških vmes 20-30 let na drugi strani pa pri odraslih, starih 50-60 let raje prej. Limfomi, ki niso Hodgkinov, se v glavnem pojavijo med 40. in 70. letom. V Nemčiji približno 2000 ljudi razvije Hodgkinov in približno 13.000 ne-Hodgkinovega limfoma na leto. Na splošno so ženske prizadete nekoliko pogosteje kot moški in prihaja do določenega teritorialnega kopičenja primerov.

zgodovino

Britanski zdravnik in patolog Thomas Hodgkin (* 1798) je pregledal različne bolezni limfnega sistema, vključno z Rak limfne žleze. Od Hodgkinova bolezen (tudi: limfogranulomatoza) ga je prvič opisal leta 1832 in ga zato poimenoval. Povzetek vseh ostalih maligni limfom iz tega obdobja izvira tudi skupina ne-Hodgkinovih limfomov.