Endokrina orbitopatija

sinonim

Endokrina oftalmopatija

uvod

Endokrina orbitopatija je stanje, ki prizadene oči in njihove vtičnice (imenovano orbita). Spada v skupino organskih specifičnih avtoimunskih bolezni. Sem spadajo vse bolezni, ki napadajo telo in njegove organe z napačno usmerjenimi procesi in funkcijami lastnega imunskega sistema. Ta napad se lahko zgodi na celotnem telesu (temu pravimo nespecifično za organe) ali pa se lahko omeji na posamezne organe ali organske sisteme (tj. Za organe specifične), kot je to primer z endokrino orbitopatijo. Večina bolnikov z endokrino orbitopatijo razvije ta simptom kot del disfunkcije ščitnice.

Na splošno lahko rečemo, da motnje ščitnice prizadenejo ženske veliko pogosteje kot moški.

Zaznavanje endokrine orbitopatije

Kakšni so simptomi endokrine orbitopatije?

Endokrino orbitopatijo je razmeroma enostavno in hitro prepoznati tudi za medicinske uporabnike: oči prizadetega pacienta štrlijo iz očesne vtičnice (v tehničnem žargonu se to imenuje eksoftalmos), zgornje veke pa so videti potegnjene navzgor (imenovane tudi navijanje vek), tako da oči so videti nenaravno velike in široko odprte. Vendar se velikost in volumen samih oči z endokrino orbitopatijo ne spreminjata. Opisane spremembe lahko sledimo tako strukturni kot tudi spremembi volumna mišičnega tkiva, vezivnega tkiva in maščobnega tkiva, ki se nahaja za očmi pri vsakem od nas. Ko se povečuje in nabrekne, se zrkla izrinijo naprej, tako rekoč, da dajejo vtis, da so same otekle. Endokrina orbitopatija se skoraj vedno pojavi v kombinaciji z drugimi simptomi. Večinoma gre za povečano ščitnico (tako imenovani ščitnični goiter) in dirkaško srce (a Tahikardija). Ti trije simptomi se običajno imenujejo t.i.Merseburg trias"Skupaj in klasično se pojavljajo pri Gravesovi bolezni. Ime te triade simptomov izhaja od osebe, ki jo je prvič opisal, zdravnika Carla Adolpha von Basedowha iz Merseburga, ki jo je leta 1840 pod tem imenom objavil znanstveno.

Endokrina orbitopatija se običajno pojavi na obeh straneh, načeloma pa se lahko pojavi le na enem očesu. V večini primerov obe očesi nista enako prizadeti (vendar se glede na študijsko situacijo v strokovni literaturi ne strinjata).

Kako se diagnosticira endokrina orbitopatija?

Diagnozo endokrine orbitopatije v prvi vrsti postavi klinično lečeči zdravnik, kar pomeni, da je bolnikov videz tako jasen pokazatelj bolezni, da laboratorijski testi v osnovi služijo samo za potrditev. Za Gravesovo bolezen je značilen eksoftalmos (izboklina zrkla), običajno v kombinaciji z dirkaškim srcem in povečano ščitnico.

Za določitev resnosti bolezni in oceno poteka se uporabljajo dodatne diagnostike, kot so krvni testi in slikovne metode. Nuklearna magnetna resonančna spektroskopija (NMR) se je izkazala za posebej primerno. Vsekakor je treba izključiti, da je tumor, ki se nahaja za očesom, odgovoren za eksoftalmo.

Če v analizi krvi ni mogoče najti hormonske vpletenosti, to ni endokrina orbitopatija. Da bi lahko potek enotne orbitopatije enotno dokumentirali, je razdeljen na šest različnih stopenj:

• 1. faza: umik zgornjih vek
• 2. faza: veke nabreknejo in konjuktiva oči se vname
• 3. faza: eksoftalmos
• 4. faza: očesne mišice so omejene v svoji gibljivosti, pojavi se dvojni vid
• 5. stopnja: roženica kaže začetne poškodbe
• 6. stopnja: stiskanje optičnih živcev vodi v poslabšanje vida, morda glavkom (glavkom)

Zdravite endokrino orbitopatijo

Kako se zdravi endokrina orbitopatija?

Žal še ni razvita vzročna terapija. Vendar je mogoče zdraviti simptome in s tem pomagati bolniku. Kortizon je prva izbira tukaj. Če učinek še ni dovolj, so na voljo drugi pripravki. Da bi povečali učinkovitost terapije, je pomembno, da obstaja interdisciplinarno sodelovanje, zlasti med oddelki interne medicine, radioterapije, oftalmologije in specialističnimi kirurgi.

Obisk psihologa bolnik tudi v mnogih primerih opiše kot zelo razbremenilnega in razbremenilnega.

Kljub vsem naporom je izboljšanje simptomov žal mogoče doseči le pri približno 30 odstotkih vseh prizadetih.V 60 odstotkih stanje ostane nespremenjeno, v 10 odstotkih pa se celo zazna stanje poslabšanja. Terapevtski ukrepi so namenjeni predvsem zadrževanju vnetnih procesov v očesni vtičnici in preprečevanju posledičnih poškodb oči.

Zaradi nenehnega izraščanja oči in včasih nepopolnega zapiranja vek je potrebno ohranjati umetno vlažne oči, da se roženica ne izsuši in raztrga. Pri tem lahko pomagajo posebne kapljice za oči in mazila za oči.

Poleg tega je treba zdraviti okvaro ščitnice (če obstaja). Dolgoročno pa zdravljenje z visokim odmerkom kortizona prinaša tudi določena tveganja in neželene učinke: lahko pride do povečanja telesne teže in nihanja razpoloženja ali do nastanka razjed v želodcu).

Nedavne študije kažejo, da lahko redni vnos selena upočasni napredovanje endokrine orbitopatije. Vendar to še ni del standardne terapije v Nemčiji.

Preprečevanje endokrine orbitopatije

Kateri so vzroki za endokrino orbitopatijo?

Dejstvo, da zdravniki še vedno ne morejo vzročno zdraviti endokrino orbitopatijo, ni posledica niti dejstva, da natančni vzroki bolezni še niso v celoti raziskani.

Najverjetneje dedna avtoimunska bolezen povzroči, da telesne imunske celice v telesu tvorijo avtoantitelesa proti tako imenovanim tirotropinskim receptorjem. Ti receptorji so "priključne točke" telesnega lastnega hormona tirotropina (na kratko TSH), ki se sprosti, da spodbudi rast ščitnice. Ti posebni receptorji za tirotropin niso le v ščitnici, temveč tudi v tkivu očesne vtičnice, kjer lahko z rastjo reagirajo tudi na sproščen hormon.

Endokrino orbitopatijo lahko opazimo pri približno desetih odstotkih vseh ljudi z neko obliko bolezni ščitnice. V več kot 90 odstotkih se pojavi v okviru Gravesove bolezni, v približno 60 odstotkih pa v kombinaciji s čezmerno dejavno ščitnico (t.i. Hipertiroidizem).

Endokrina orbitopatija ni nujno, da se pojavi hkrati z boleznijo ščitnice, lahko je opazna leta pozneje ali veliko prej. Znanstveniki zato domnevajo, da ima endokrina orbitopatija vzroke zunaj ščitnice in je podvržena enakim avtoimunskim procesom kot Gravesova bolezen.

Znano je, da sta za bolezen pomembna tako genetska nagnjenost kot vplivi okolja, ki jih lahko opišemo kot izjemno zapletene. Ugotovljeno je bilo, da se pri bolnikih, ki prejemajo radiojodno zdravljenje, včasih razvije endokrina orbitopatija ali pa se že obstoječa bistveno poslabša.

Endokrina orbitopatija in Hashimotov tiroiditis (znan tudi kot Hashimotova bolezen) se pojavita skupaj ali v celoti brez kakršne koli vpletenosti ščitnice.

Močno uživanje nikotina negativno vpliva tako na resnost bolezni kot na njen klinični potek.

Potek endokrine orbitopatije

Kako deluje endokrina orbitopatija?

Klinične značilnosti, povezane z boleznijo, so potek dinamične in so značilne predvsem za povečano stopnjo vnetja in strukturno spremembo tkiva za očmi in očesnimi mišicami. Pri nekaterih bolnikih oči tako štrlijo ali pa se zgornje veke vlečejo toliko navzgor, da vek ni več mogoče popolnoma zapreti. V teh primerih govorimo o lagoftalmosu. To pa posledično spodbuja razvoj razjed roženice.

Na splošno je potek endokrine orbitopatije pri vsakem bolniku drugačen in bolezen ni vedno dosledno aktivna. Poleg organskih in funkcionalnih spremljajočih težav s to boleznijo ne smemo zanemariti niti kozmetičnega vidika. Bolniki se v vsakdanjem življenju pogosto počutijo stigmatizirane in se jih izogibajo, kar vodi do velikega psihosocialnega bremena za posameznika. Skozi čas je znanost vzpostavila več metod zdravljenja, ki se borijo proti simptomom in kliničnim težavam endokrine orbitopatije. Vendar vzrokov bolezni še ni mogoče odpraviti. Torej trenutno ni vzročne terapije.

Razvoj endokrine orbitopatije je posledica izjemno zapletenih, patološko spremenjenih imunskih procesov v telesu. Sprožijo jih ti B-limfociti in avtoreaktivni T-limfociti (bele krvničke), ki zagotavljajo povečano proizvodnjo protiteles. Ta avtoprotitelesa so usmerjena proti strukturi tirotropinskih receptorjev.

Tako imenovani fibroblasti, posebna vrsta celic, ki se nahajajo v tkivu za očmi, zelo močno reagirajo na vnetne dražljaje. Povzročajo povečano tvorbo maščobnih celic in povečanje volumna tkiva.

Prekomerno uživanje nikotina ima lahko enak učinek.

Kot rezultat teh vnetnih procesov, ki jih sproži telesni lastni imunski sistem, celotno tkivo za očmi nabrekne vedno bolj in ker nikamor drugje ne gre, potisne zrklo naprej in naprej naprej. Razvije se eksoftalmos (izboklina zrkla). Zaradi trajne prekomerne raztezljivosti očesne mišice izgubijo tudi moč in stabilnost, bolniki pa zaradi tega dvojno vidijo. Drugi klasični simptom je razpršena rast maščobnega tkiva na območju oči, poznana tudi kot lipomatoza.