Anatomija-Leksikon

Cerobelarna atrofija

uvod

Možgani so sestavljeni iz različnih delov, vključno z možganom. Pomembno vlogo igra pri usklajevanju in natančni nastavitvi gibanj različnih mišic in ravnotežja.
Verjame se tudi, da je vključena v številne kognitivne in čustvene veščine. Najdemo ga v zadnjični fosi. Leži pod možganom in za možganskim steblom.
Popek je pokrit z možganskim šotorom, ki ločuje možgan od možganov.

Razvrstitev atrofije možganov

Cerobelarna atrofija je vidna izguba tkiva v možganu. To pomeni, da možgan postane manjši in ne more več v celoti izpolniti svojih nalog.
Razdeljen je na tri področja, od katerih ima vsako različne funkcije. Funkcionalne okvare so različne, odvisno od tega, v kakšnem vplivu je eno ali več področij.

Odvisno od vzrokov se določena območja možganov zmanjšujejo. Odvisno od vzroka opazimo povečano krčenje možganske skorje ali cerebelarne medule.
Natančne posledice za masno krčenje možganskega tkiva so sporne.

vzroki

Vzroki za atrofijo tkiva v možganu so zelo raznoliki in se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Vzroke in posledično diagnozo in terapijo lahko razvrstimo v tri skupine prizadetih oseb:

Prizadeti ljudje, ki zbolijo pred 25. letom starosti in katerih sorodniki so prav tako prizadeti ali če se možganska atrofija pojavlja sporadično.
Prizadeti ljudje, pri katerih se simptomi možganske atrofije razlikujejo in je prizadet en starš.
Prizadeti ljudje, ki zbolijo po 40. letu življenja in če se bolezen pojavlja sporadično.

Poleg tega lahko možgansko atrofijo razdelimo na tri oblike, v katerih so prizadete skupine predstavljene različno:

Dedne oblike: Običajno gre za avtosomno prevladujoče dedovanje. Tu se razlikuje tudi glede na spremljajoče simptome in glede na to, katero možgansko območje ali, če je primerno, katera druga področja možganov so najbolj prizadeta.
Simptomatske oblike običajno povzročijo tumorska bolezen, prionski virusi ali strupene snovi, kot sta alkohol ali zdravila (npr. Citostatiki).
Domnevamo, da so protitelesa sprva usmerjena proti tumorskemu tkivu. Pogosto je možganska atrofija vidna pred tumorsko boleznijo. Pogosto so drobnocelični pljučni karcinomi ali ginekološki tumorji.
Sporadične oblike pogosto najdemo v kontekstu več atrofije tkiv. V nasprotnem primeru eden govori o sporadičnih oblikah, če je mogoče izključiti preostali dve skupini vzrokov.

Več o tem preberite na:

Poškodba možganov
Atrofija možganov

alkohol

Cerobelarno atrofijo lahko povzroči alkohol (simptomatska oblika). Nekateri raziskovalci menijo, da je zlasti možganček občutljiv na toksične učinke alkohola.

V kroničnem alkoholizmu se lahko atrofija tkiv v možganu manifestira v obliki Charcotove triade, značilne za cerebelarne motnje: dvojni vid, ravnotežje ali motnje koordinacije ter motnje govora. Tresenje oči opazimo manj pogosto.

Odvisno od obsega in prizadetega možganskega predela se simptomi kažejo drugače. Nekateri raziskovalci so opazili krčenje tkiva v možganu, ki ga povzroča alkohol, zlasti zmanjšanje velikosti možganskega črva, ki je odgovoren za Vestibulocerebellum slišal. Vestibulocerebellum je del možganov, ki sprejema informacije od ravnovesnih organov in je odgovoren za usklajevanje drže glave, gibov glave in oči.
Posledica tega je, da pogosto obstajajo omejitve in disfunkcije v ustreznih predelih možganov.

Sumi se tudi, da sive snovi pri alkoholni atrofiji možganov še posebej prizadenejo. Na primer, govorne motnje v atrofiji možganov, ki jih povzroča alkohol, se izrazijo drugače kot motnje govora pri poškodbah možganov, ki jih povzročajo druge bolezni, kot je npr. Multipla skleroza.
Pri prvem je za govorno motnjo značilna nejasna izgovorjava in spreminjanje glasnosti. Pri slednjem pogosto opazimo počasno, zoprno, zamaknjeno govorno melodijo.

Tako strupeni učinki alkohola kot tudi domnevno posledično pomanjkanje tiamina in vitamina B lahko povzročijo možgansko atrofijo.

Splošni laboratorijski test in določitev vitaminov, pa tudi določitev označevalcev zlorabe alkohola, npr. transferin s pomanjkanjem ogljikovih hidratov lahko zagotovi informacije. Nadaljnjo možgansko atrofijo je mogoče zaustaviti tako, da se vzdržujemo alkohola in dajemo manjkajoče vitamine. Priporočljivo je zdravljenje z alkoholom. Če alkohol še naprej uživamo, možganska atrofija napreduje.

Prav tako je treba kritično gledati na vpliv alkohola med nosečnostjo na nerojenega otroka na rast možganov in na rast ter funkcionalnost drugih struktur. Alkohol med nosečnostjo lahko med drugim povzroči možgansko atrofijo. Zato je uživanje alkohola med nosečnostjo močno opozorjeno.

Več o tem preberite na: Posledice alkohola

Simptomi

Glede na prizadeto območje možganov in obseg atrofije tkiva se pojavijo značilni simptomi možganske atrofije. Popek lahko delimo na tri oddelke z različnimi funkcijami. The Vestibulocerebellum večinoma obdeluje informacije iz ravnotežnih organov in je odgovoren za usklajevanje gibanja glave in oči. The Spinocerebellum uravnava hojo in stoje, pontocerebellum pa se uporablja za fino uravnavanje motoričnih sposobnosti in pravilno izvedbo gibov.

Če je prizadeta vestibulocerebellum, zadevna oseba običajno trpi zaradi omotice, motenj ravnotežja, nestabilnosti, motenj govora in motenj očesnega gibanja, včasih z dvojnim vidom in tresenjem oči.

Za govorno motnjo je značilna nejasna izgovorjava in spreminjanje glasnosti. To možgansko območje je pogosto prizadeto, kadar je alkohol vzrok za možgansko atrofijo.

Če je prizadet spinocerebellum, je običajno nestabilna drža in hoja, znana kot tako imenovane ataksije drže in hoje.

Ko se pontocerebellum skrči, ljudje med temi gibi občutijo omejeno, brezciljno oprijem in tresenje. Obstaja tudi zapoznelo zaviranje mišičnih nasprotnikov, pa tudi motnje koordinacije, govorne motnje in nezmožnost izvajanja hitrih zaporedja gibov.
Za govorno motnjo je značilna počasna, drzna, naglušna govorna melodija.
Na to področje možganov se pogosto prizadene, kadar poškodbo možganca povzroči bolezen, kot je multipla skleroza.

V primeru možganske atrofije lahko skupaj omenimo tudi vsa omenjena področja možganov. V zvezi s cerebelarno atrofijo raziskovalci sumijo tudi povezave med klasičnim kondicioniranjem, fobijami in kognitivnimi in čustvenimi sposobnostmi z učinki na ravni možganov. Posledično lahko tudi atrofija možganov omeji in vpliva na te zmožnosti in področja.

Več o tem preberite na: Funkcije možganov

diagnoza

Anketa o zadevni osebi in a klinični pregled lahko predloži dokaze o atrofiji možganov. Zdravnik povpraša o bolnikovi zdravstveni anamnezi in biografiji ter jih pregleda Gibanje, koordinacija, govor in gibi oči.
Z slikovna diagnostika natančneje lahko izmerimo obseg možganske atrofije. Če obstaja genetski vzrok, je treba opraviti genetsko diagnostiko in se pozanimati o boleznih.
Krvni test je potreben za alkoholno atrofijo možganov.

MRI možganov za možgansko atrofijo

S pomočjo MRI preiskave, znane tudi kot magnetnoresonančna tomografija, je mogoče natančno določiti obseg majhnega zmanjšanja. Za udeležbo je mogoče pregledati tudi okoliške strukture.
Pregled z magnetno resonanco omogoča nekakšen "dinamičen pogled" na možgan in druge možganske regije. Funkcionalna MRI lahko zagotovi vpogled v dogajanje sčasoma in aktivnost možganskih predelov. Glede na cilj pregleda se uporabljajo tudi kontrastna sredstva.

MRI ni rentgenskih žarkov in običajno ni zdravstvenih tveganj, če se upoštevajo predpisi, predstavljeni med pregledom. Na primer, nobenih oblačil ali nakita, ki vsebuje kovine, ni dovoljeno nositi.

Tveganja, postopek pregleda, načelo delovanja, postopki, indikacije in trajanje možganske preiskave MRI v veliki meri ustrezajo pojasnilom splošnega pregleda MRI.

Po možganski magnetni preiskavi lahko slike prereza možganov nato prikažemo na vsaki ravni na monitorju računalnika.To omogoča, da se strukture možganov naredijo razmeroma natančno, možganske atrofije pa so vidne razmeroma natančno.

Ustrezne informacije lahko preberete tudi na: MRI možganov

Ilustracija možganov

Cerebrum (1. - 6.) = končni možgan -
Telencefalon (Cerembrum)

Čelni reženj - Čelni reženj
Parietalni reženj - Parietalni reženj
Okcipitalni reženj -
Okcipitalni reženj
Temporalni reženj -
Časni reženj
Bar - Corpus callosum
Bočni prekat -
Bočni prekat
Srednji možgan - Mesencephalon
Diencefalon (8. in 9.) -
Diencefalon
Hipofiza - Hipofiza
Tretji prekat -
Ventriculus tertius
Most - Pons
Cerebellum - Cerebellum
Srednji možganski vodonosnik -
Aqueductus mesencephali
Četrti prekat - Ventriculus quartus
Celebelarna polobla - Hemispherium cerebelli
Podolgovata oznaka -
Mielencalon (Medulla oblongata)
Velika cisterna -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Centralni kanal (hrbtenjače) -
Centralni kanal
Hrbtenjača - Medulla spinalis
Zunanji možganski vodni prostor -
Subarahnoidni prostor
(leptomeningeum)
Optični živec - Optični živec

Sprednji možgan (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencefalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencefalon)
= Bridge + cerebellum (10. in 11.)
Zadnji možgan (Rhombencephalon)
= Most + cerebellum + podolgovata medulja
(10. + 11. + 15)
Možgansko steblo (Truncus encephali))
= Srednji možgan + most + podolgovata medulja
(7. + 10. + 15.)

Pregled vseh Dr-Gumpert slik najdete na: medicinske ilustracije

terapija

Če obstaja osnovna bolezen (v simptomatski obliki), jo je treba najprej zdraviti.

Glede na vzrok priporočamo (dodatno) posebne, individualno prilagojene ukrepe.

Znanstvene študije o učinkovitosti zdravljenja zaradi različnih pritožb še vedno potekajo. Ena izmed raziskav je pokazala uspeh pri zdravljenju Ataksije (npr. negotovosti pri hodu), opažene pri Riluzol®. Ker pa je bilo število udeležencev študije majhno, bi bilo treba nanjo kritično gledati in razširiti z nadaljnjimi študijami.

Na primer, propanolol, karbamazepin, topiramat in klonazepam so bili uporabljeni za zdravljenje tresenja med ciljnimi gibi. V nekaterih primerih pa lahko opazimo poslabšanje simptomov.

Pri motnjah očesnega gibanja se razlikuje med zdravljenjem tresenja oči in zdravljenjem dvojnega vida.

Če oči drhtijo, smernice priporočajo zdravljenje z baklofenom, gabapentinom in 3,4-diaminopiridinom. V primeru dvojnega vida lahko včasih pomagajo prizmatična očala.
Usmerjeni trening očesnih mišic pomaga tudi nekaterim prizadetim.

Po navodilih so za lajšanje simptomov priporočljiva različna zdravila, odvisno od drugih spremljajočih simptomov. Upoštevati je treba neželene učinke in poiskati individualno prilagojeno zdravljenje s pomočjo specialista.

Za ohranjanje neodvisnosti in udeležbe v vsakdanjem življenju priporočamo ciljno delovno, fizioterapijo in govorno terapijo. Vsebina terapij mora temeljiti na pritožbah, sredstvih in ciljih prizadete osebe ter vključevati tudi nasvete za sorodnike in pripomočke.

Kakšna je življenjska doba?

Ker razlog za atrofijo možganov ni vedno enak, o pričakovani življenjski dobi ni ničesar splošnega. Vsak vzrok moraš gledati posebej. Na splošno lahko rečemo, da je življenjska doba simptomatskega vzroka določena z dejansko osnovno boleznijo. Sem spadajo na primer paraneoplastični simptom pri drobnoceličnem pljučnem raku s petletno stopnjo preživetja približno 15% ali pri raku jajčnikov (Rak jajčnikov) s 5-letno stopnjo preživetja okoli 40%. Pod točko spada tudi alkoholna bolezen. Študije so pokazale, da alkoholiki živijo približno 20 let krajše.

Glede dednih, to je dednih vzrokov ni mogoče podati izjave o pričakovani življenjski dobi, saj jasnih nagnjenj ni mogoče določiti niti v podskupinah dednih možganskih atrofij. Vendar pa je mogoče na splošno dati izjave o kakovosti življenja. Cerobelarna atrofija je ponavadi počasna, kronična, slabšajoča se bolezen. Dedno obliko lahko zdravimo le simptomatsko. Pomagajo številni različni specialistični oddelki, kot so govorna terapija, delovna terapija in fizioterapija. Upati je, da bo to upočasnilo napredovanje bolezni. Zaradi nestabilne hoje je pogosto potreben invalidski voziček po dolgih letih, vendar se to razlikuje od bolnika do bolnika. Posebnost simptomatske oblike bolezni je, da abstinenca od toksina (npr. Alkohola) ne vodi do nadaljnjega razpada možganskega tkiva.

seveda

Potek možganske atrofije je individualen in ne daje zdravljenja. Ustrezna izbira življenjskega sloga lahko upočasni napredovanje bolezni.
V primeru alkoholne možganske atrofije to vključuje npr Alkoholna abstinenca, dodajanje manjkajočih vitaminov in zdravljenje alkoholizma.
Aktivno sodelovanje pri ciljni delovni terapiji, fizioterapiji in govorni terapiji lahko spodbuja potek cerebrolarne atrofije.
Tudi harmonično okolje (vrtec, šola, delo, bivalni prostor, prostočasne dejavnosti) lahko upočasni napredovanje možganske atrofije. Po drugi strani pa pasivna interakcija in neprimeren življenjski slog (npr. Stalno uživanje alkohola) spodbujata atrofijo možganca.
Še vedno ni znano, v kolikšni meri lahko druga področja možganov prevzamejo naloge umirjajočega možganca. Mnogi raziskovalci o tem razpravljajo o tem zelo kontroverzno.

Posledice možganske atrofije

Kot že omenjeno, bolezen pomembno vpliva na kakovost življenja bolnikov.
Bolniki, ki jih je prizadela dedna oblika, porabijo veliko časa za terapijo, brez možnosti za ozdravitev. Če ti bolniki načrtujejo potomce, je treba zagotoviti genetsko svetovanje. Takšna kronična bolezen je pogosto breme za psiho, ki je ne smemo zanemariti.
Kot smo že pojasnili, je vzrok simptomatske oblike drugačen. Alkoholiki morajo narediti življenjski slog, da preprečijo nadaljnje poslabšanje. Pri bolnikih z rakom je možganska atrofija sekundarna diagnoza in se morajo spoprijeti z napornim zdravljenjem raka. Ampak kot sem rekel, ni vsak bolnik enako močno prizadet. Zlasti v zgodnjih fazah je še vedno mogoče nadaljevati kariero in organizirati prosti čas.

Trajanje

The Cerobelarna atropija ni mogoče ozdraviti. Le upočasni lahko napredovanje bolezni. Kako dolgo traja bolezen, je zelo individualno in je odvisno od osnovne bolezni in posameznih življenjskih razmer.
Pri tem igrajo številni posamezni dejavniki, zato so podatki o trajanju in napredovanju možganske atrofije zelo nezanesljivi.

Cerobelarna atrofija in demenca

Obstajajo študije o avtosomno prevladujoči dedni atrofiji možganov (ADCA - avtosomno dominantna cerebelarna ataksija) in povezavi z demenco.
Le podvrsta 1 naj bi imela povezavo z blago demenco. Predvsem pa moti pozornost in sposobnost učenja. Podtipi dedne oblike se določijo z genetskim testom.

Preberite tudi:

Test demence
Zdravila za demenco

Cerobelarna atrofija pri otrocih

A Cerobelarna atrofija pri otrocih so lahko po nastanku idiopatske, kar pomeni, da vzrok bolezni ni jasen. Lahko pa je tudi genetsko.
Pred nekaj leti so odkrili, da nekatera zdravila, ki se uporabljajo proti virusnim okužbam in blokirajo sintezo DNK, možgansko atrofijo in pri majhnih otrocih Poškodba možganov so povzročili.
Sinteza DNK je na mestu Tvorba živčnih celic v možganu še ni dopolnjeno v otroški dobi. Zato lahko takšna zdravila potencialno motijo razvoj možganca.

Za atrofijo možganov pri otrocih veljajo enaki simptomi, diagnostični postopki in terapije kot pri odraslih. Poklicna, fizioterapija in govorna terapija se izvajata individualno in otrokom prijazno.
Mogoče bo zgodnji začetek terapije priporočeno, ki bi moralo vsebovati obsežne nasvete za starševstvo.
V najboljšem primeru morajo biti o tem obveščeni in vključeni tudi vzgojitelji iz integrativnih institucij ali iz posebnih / podpornih vrtcev ali šol.