Angioblastom

Opredelitev hemangioblastoma

Angioblastom je kratka različica hemangioblastoma.

Hemangioblastomi so benigni Tumorji od Centralni živčni sistem. Večinoma rastejo iz Hrbtenjača ali zadnja fosa.
Angioblastomi se lahko pojavijo sporadično ali v družinah in se nato pokažejo v obliki Von Hippel-Lindau bolezni.

Angioblastom običajno raste skupaj z veliko cista, ki vsebuje dejanski tumor kot majhen, trden del stene.

Cista, ki raste pri pacientu, vsebuje tekočino jantarne barve in več njih se lahko pojavi kot tako imenovani žulji na območju hrbtenjače. V angioblastomi je močna proizvodnja Eritropoetin (Epo), imenovan tudi Doping sredstva se uporablja. Povečan eritropoetin lahko prizadene bolnika, da se poveča rdeče krvne celice pridi.

Simptomi

Če je hemangioblastom v možganu, so glavni simptomi:

• glavobol
• slabost
• Motnje ravnotežja
• Nestabilnost
• Vrtoglavica

Če je rast benignega tumorja napredoval še naprej, lahko to privede tudi do motenj v zavesti. Če je tumor v hrbtenjači, lahko prizadeta oseba pokaže senzorične motnje in simptome ohromelosti.

Poleg tega sta možna nestabilna hoja in motnje v defekaciji in uriniranju. Vendar tumor redko povzroča bolečino.

terapija

Letni pregledi so potrebni za spremljanje počasne, a pogosto vztrajno napredujoče rasti tumorjev in za pravočasno posredovanje.

Magnetna resonančna tomografija s kontrastnimi sredstvi je najprimernejša metoda za glavno diagnozo in spremljanje napredka.
Če je zdravljenje angioblastoma potrebno, ga odstranimo mikrokirurško. V večini primerov lahko hemangioblastome zaradi svoje benigne narave popolnoma odstranimo in ponavadi ne zrastejo nazaj.

Sevalna terapija še ni dosegla prepričljivih rezultatov pri angioblastomi, trenutno se raziskujejo zdravila za zdravljenje angioblastomov, tako da je doslej edino dokazano učinkovito zdravljenje hemangioblastomov kirurško odstranjevanje.

Von Hippel-Lindauova bolezen (VHL)

opredelitev

Bolezen Von Hippel-Lindau so v začetku 20. stoletja zdravniki Eugen von Hippel in Arvid Lindau odkrili kot sindrom dednega tumorja.
Poleg hemangioblastomov bolezen vključuje tudi tumorje mrežnice (Angiomi mrežnice), Ledvični tumorji in nadledvični tumorji (Feokromocitomi). Poleg tega tumorji notranjega ušesa, epididimisa in tudi trebušne slinavke (trebušna slinavka) so dodani.

Preberite več o temi: Von Hippel Lindau sindrom

Zdravljenje von Hippel-Lindau bolezni

Bolnik med boleznijo pogosto razvije več hemangioblastomov. Končno ozdravitev s kirurško odstranitvijo trenutno prisotnih tumorjev običajno ni mogoče, saj novi tumorji še naprej rastejo.

Odstranjevanje angioblastomov iz osrednjega živčnega sistema običajno uspe brez dolgotrajne škode, vendar še vedno ni smiselno odstraniti vseh tumorjev bolniku, ki trpi za von Hippel-Lindau bolezni.

Namesto tega se je doslej izkazalo za učinkovito spremljanje bolnikov z von Hippel-Lindau bolezni, ki letno uporabljajo MRI možganov in hrbtenjače. Nato se s pacientom individualno pogovori, kateri od tumorjev je treba odstraniti, če je mogoče.

Tu imajo prednost tumorji, ki povzročajo nelagodje. Če obstajajo tumorji, ki ne povzročajo nobenih simptomov ali nelagodja, vendar se pri nadaljnjih pregledih vse bolj povečujejo in povečujejo, se priporoča odstranitev.

To je zato, ker je raziskava pokazala, da na splošno ni izboljšanja ali poslabšanja simptomov ali funkcionalnega stanja, kadar se angioblastoma kirurško odstrani. To pomeni, da praviloma ne nastane trajna škoda. Po drugi strani pa tudi jasno kaže, da kakršnih koli simptomov, ki so se že pojavili, ni mogoče odpraviti z odstranitvijo povzročitelja.

Iz tega je mogoče sklepati, da je zelo priporočljivo odstraniti rastoče tumorje, dokler ti ne povzročajo nepopravljivih simptomov.