Rh nestrpnosti

Sinonimi

Nestrpnost krvnih skupin

Angleščina: nezdružljivost rezusnega faktorja

uvod

Nestrpnost proti Rh ( Rh nezdružljivost, Rh nezdružljivost) je nezdružljivost med materino in otroško krvjo. Resus-negativna mati, ki rodi Rhesus-pozitivnega otroka, je značilna za pojav nestrpne reakcije. Ta nezdružljivost lahko privede do hemolize otrokovih eritrocitov in v najslabšem primeru do razvoja neonatorne bolezni.

Epidemiologija

Pred uvedbo a Proti-D profilaksa ob Resus negativno Matere, približno 0,5% vseh novorojenčkov je razvilo rezusovo intoleranco. Od uvedbe profilaksa je bolezen postala bistveno manj pogosta.

vzroki

Rh nestrpnosti

Dojenčkova kri med nosečnostjo običajno ne preliva na materino kri. Prvi otrok se običajno rodi zdrav. Pod rojstvo mešano vendar to Kri iz matere in otroka. Če je mati rezus negativna in je otrok rezus pozitiven, pride protiteloMaterinska tvorba in temu sledi Rh nestrpnosti . Ta protitelesa lahko umrejo posteljico se zgodijo in se tako lahko prenesejo na otroka, ko nastopi nova nosečnost. To vodi do vezave protiteles na plod Eritrociti in vodi v uničenje krvnih celic. To lahko privede do simptomov in kliničnih slik različne stopnje Rh nestrpnosti pridi.

Takšen potek se lahko zgodi tudi s splavom, a Prekinitev nosečnosti ali amniocentezo, saj lahko tudi tu mešamo materino in otroško kri. Ustrezno se lahko poškoduje tudi prvi otrok, rojen živ.

Simptomi

Glede na stopnjo resnosti lahko ločimo tri različne oblike nestrpnosti Rhesusa, od katerih se nekatere združujejo med seboj.

  1. Anemija novorojenčka: Otroci s to obliko intolerance na rezus pogosto izstopajo zaradi svoje izjemne bledice. Vendar pa je to lahko tudi simptom drugih bolezni in zato ne kaže neposredno na intoleranco za rezus. Poleg tega ekstremna tvorba krvi za nadomeščanje slabokrvnosti vodi v znatno povečana jetra in vranico (Hepatosplenomegalija)
  2. Icterus praecox in gravis: To vodi k znatno zvišani ravni bilirubina, kar vodi do rumene obarvanosti otroka. Vzrok je uničenje številnih eritrocitov, ki jih materinska protitelesa uničijo. Ko se razgradijo, nastane bilirubin, ki ga v otrokovem organizmu ni več mogoče razgraditi. V najslabšem primeru se lahko razvije kernicterus. Tukaj bilirubin prestopi krvno-možgansko pregrado in lahko nepovratno poškoduje otrokove možgane. Otroci lahko umrejo zaradi takšne zlatenice ali doživijo hude nevrološke poškodbe vse življenje.
  3. Hydrops congenitus Universalis: To je najtežja oblika nestrpnosti proti rezusu. To vodi do množičnega kopičenja edema v celotnem otrokovem organizmu. Vzrok je huda anemija, ki nastane zaradi nezadostne oskrbe s kisikom (Hipoksija) in acidoza poškoduje tkivo. Poleg tega pride do izgube beljakovin in povečane prepustnosti tkiva. To vodi do nastanka edema v telesnih votlinah.

tudi prebrati: Kernicterus

Diagnoza

Diagnoza rezusne intolerance se mora začeti s prenatalno oskrbo. Rh-negativne matere je treba natančneje spremljati. Prav tako je treba opraviti posredno Coombsov test. To zazna ustrezna protitelesa, ki križajo placento, v materinem serumu. Da bi lahko natančno ocenili otrokovo stanje, moramo večkrat jemati amnionsko tekočino, da preverimo raven bilirubina. Vendar, ali plod trpi za anemijo ali kako daleč je napredoval, lahko ugotovimo le na podlagi analize krvi ploda. Za to je potrebna punkcija popkovine pod ultrazvočnim vodstvom. Poleg tega lahko na ultrazvoku odkrijemo edeme, povečana jetra in vranico ter plevralni izliv. Vse našteto bi pomenilo, da bolezen napreduje. Kontrole morajo biti ustrezno tesne. To velja tudi po porodu. Ker se koncentracije bilirubina po rojstvu lahko hitro zvišajo, je pomembno, da jih preverite v kratkih presledkih.

Za več informacij preberite na: Coombov test.

terapija

Rh nestrpnosti

Zdravljenje nestrpnosti proti rezusu je odvisno od poteka bolezni. Glavni cilj zdravljenja je preprečiti kernicterus in zdravljenje anemije.

Če je otrok pred 20. tednom nosečnosti ogrožen vitalnega zdravja, je edina možnost presaditev krvi preko popkovine ali peritoneuma (peritoneum).

Preveliko raven bilirubina po rojstvu je mogoče najučinkoviteje zdraviti s pomočjo fototerapije. Fenobarbital je lahko podpora. To podpira encimsko aktivnost jeter. Če pride do zelo hitrega dviga bilirubina (Zlatenica praecox), da bi se izognili kernicterusu, je treba opraviti menjalno transfuzijo.

Hidrops fetalis je vedno akutna nuja za pediatre in zahteva intenzivno medicinsko zdravljenje. Otroci so običajno intubirani neposredno v porodni sobi, saj zaradi izlivov v pljuča ne morejo dihati. Da bi razbremenili telesne votline, se izlivi preluknjajo in vedno se izvaja menjalna transfuzija.

profilaksa

V 24 do 72 urah po rojstvu prvega otroka mati prejme protitelesa proti D. To odpravlja plodove rdeče krvne celice in preprečuje preobčutljivost v več kot 90%. S tem je nevarnost ena Rh nestrpnosti za drugo nosečnost veliko nižje.

Povzetek

The Rh nestrpnosti lahko ima zelo resne posledice, zato zahteva zelo natančno spremljanje med nosečnostjo in po njej. Invazivna terapija v večini primerov ni potrebna za ozdravitev otroka. To bo med večinoma preprostim anemija, hiperbilirubinemija in hidrops congenitus fetalis. Pri tem so življenjsko nevarni in intenzivni medicinski ukrepi za reševanje otroka so neizogibni. Zaradi tega bi se morali otroci v nevarnosti roditi v neposredni bližini perinatalnega centra, da bi lahko neposredno pomagali pri resnih težavah. Da bi se izognili pojavu rezusne intolerance, si prizadete matere danes injiciramo kmalu po rojstvu prvega otroka s protitelesi, ki se v večini primerov izognejo intoleranci za rezus v drugi nosečnosti.